【血栓性血小板減少性紫斑病】ADAMTS13について

血栓性血小板減少性紫斑病

※本記事は医療情報の提供を目的としたものではなく、TTP患者が医師からの説明を受け、理解したことを書いています。正確な医療情報として知りたい方は以下のページを参照してください。

一般社団法人日本血栓止血学会

ADAMTS13とは何か

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)を説明する上で不可欠なキーワードがこのADAMTS13という存在です。私自身、TTPを発症してから幾度となく説明を受けてきました。

ADAMTS13の役割についてかなり簡単に説明すると、血小板が血液中で固まりすぎないようにぶった斬ってくれる存在です。こいつが何らかの理由で血液中からいなくなってしまうと、血小板が凝集しすぎてしまい、血栓となってしまいます。そして、血液中の血小板が足りなくなる、といった具合です。

ADAMTS13が減ってしまう原因について

ADAMTS13が減ってしまう原因は、先天性と後天性があるようです。僕は19歳と24歳で発症しているので後天性にあたります。

先天性

先天性の原因は、ADAMTS13遺伝子異常によるADAMTS13欠損症です。つまり、生まれつきADAMTS13が生成されない体質ということです。こちらのケースでは2週間ごとに新鮮凍結血漿の注入をすることでADAMTS13酵素を補充して発症を予防する治療が続くようです。また、程度によっては発作時のみ新鮮凍結血漿の注入を行う方もいらっしゃるようです。

後天性

後天性の原因は、実のところよく分かっていないようです。確かなのは、ADAMTS13インヒビターと呼ばれる自己抗体が体内で生成され、ADAMTS13の活動を阻害することによって発生しているということ。

僕自身もこの説明を受けました。5年前の発症時には、実際にADAMTS13活性の数値も見せていただきましたが、確かに尋常ではなく少なかったです。その点については後述します。

後天性TTPの再発について

後天性TTPは再発リスクがあります。

一度症状がよくなり寛解しても、1年以内に約30%が再発するというデータがあります。

また、ADAMTS13活性が特に少ない患者の場合、難治性であることが多いようです。なかなか良くならない、という他に、再発リスクも通常のTTP患者より高いというデータがあります。

ただし、再発リスクが高いというだけで、死亡率が高くなるなどの変化はないようです。

僕のADAMTS13活性の状態について

ここまで軽く説明してきたADAMTS13ですが、TTPの診断基準として、「ADAMTS13活性が10%未満に著減」していればTTPと確定します。

ADAMTS13活性の基準値は50〜150%であるため、10%未満というのがいかに少ない数値なのか理解していただけると思います。

では、僕が5年前に測定したADAMTS13活性の値はいくつだったかと言いますと、、、

なんと、わずか0.5%です。もはや無に等しいレベルでした。

そりゃ再発リスクも格段に高いよなと今になっては思うのですが、当時は再発しないとしか思っていませんでした。さらに言えば、5年経って再発は絶対にないと思っていました。笑

今回はまだ検査結果が出ていませんが、5年前よりも悪い状態で入院に至っているため、おそらく検査結果も同様に悪いと思われます。

つまり、今回無事に寛解したとしても、これからもこの病気と向き合って生きていく必要があるということです。難病指定の医療費云々やら保険やら考えなくてはいけないことが他の人よりも多いのはちょっと面倒ですが、仕方ないですね。

まあでも、5年経ってしまうと難病指定の継続申請も通るかどうか分かりませんし、その都度考えるでもいいのかな。

ひとまず、今週も安静にしていきたいと思います。

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